Egpa, la diagnosi precoce può evitare danni irreversibili

Un’asma grave che non risponde bene alle cure inalatorie, soprattutto se accompagnata da sinusite con polipi nasali ed eosinofilia, può essere il primo segnale della granulomatosi eosinofila con poliangioite, o Egpa. Riconoscere presto la malattia è decisivo per intervenire prima che compaiano lesioni agli organi, alcune delle quali possono diventare permanenti.

Maria D'Amato, ricercatrice dell’Unità di Pneumologia del Policlinico universitario Agostino Gemelli Irccs e dell’Università Cattolica del Sacro Cuore di Roma, ha affrontato il tema durante il XXVII Congresso nazionale della pneumologia della Sip, svolto a Roma dal 3 al 5 ottobre. Secondo l’esperta, il percorso può iniziare anche dal medico di medicina generale, ma deve proseguire in strutture con esperienza specifica nella patologia.

L’asma può nascondere l’Egpa

Nella maggior parte dei casi è lo pneumologo a intercettare la malattia, perché il quadro iniziale comprende spesso asma severa e non controllata, infiltrati polmonari e problemi alle vie respiratorie superiori. Un campanello d’allarme è rappresentato dall’asma dipendente dagli steroidi: i sintomi migliorano quando la terapia viene intensificata, ma tornano quando si tenta di ridurre i farmaci.

Il sospetto diventa più concreto quando all’asma si associano rinosinusite, poliposi nasale e un’eosinofilia marcata, generalmente oltre 1.000 cellule per microlitro. Il valore può risultare più basso nei pazienti che stanno già assumendo steroidi. «È fondamentale giungere a una diagnosi precoce e, soprattutto, avere il sospetto clinico», ha spiegato D'Amato durante il congresso.

Una squadra contro i danni d’organo

Dopo la valutazione pneumologica, immunologi e reumatologi verificano l’eventuale coinvolgimento degli organi e stabiliscono se siano necessari farmaci immunosoppressori, in particolare nelle fasi iniziali. Il quadro può richiedere anche il contributo dell’allergologo e dell’immunologo per individuare, insieme allo pneumologo, il trattamento biologico più adatto.

La scelta degli specialisti dipende dalle parti dell’organismo interessate: nefrologo, cardiologo e neurologo possono entrare nel percorso quando emergono danni a reni, cuore o sistema nervoso. L’Egpa è infatti una malattia sistemica e la gestione non può ridursi a consulenze separate: il gruppo di cura deve valutare complessivamente i sintomi e le caratteristiche del singolo paziente.

I biologici riducono gli steroidi

In passato la terapia si fondava soprattutto su steroidi e immunosoppressori, con una gestione complessa e un peso rilevante degli effetti indesiderati. L’arrivo dei farmaci biologici, in particolare degli anti-interleuchina 5, ha permesso di agire sugli eosinofili, riducendone l’attivazione e la presenza sia nel sangue sia nei tessuti.

Le evidenze dello studio Mirra di fase 3, condotto in modo randomizzato, in doppio cieco e con controllo placebo, hanno valutato mepolizumab negli adulti con Egpa. I risultati hanno mostrato una diminuzione significativa dell’esposizione agli steroidi e la remissione nella maggior parte dei partecipanti.

Il territorio resta parte del percorso

Una volta definite le cure, la gestione può gradualmente coinvolgere anche i servizi territoriali. Tuttavia, vista la rarità e la gravità della patologia e il numero ancora limitato dei centri di riferimento, è necessario mantenere il collegamento con strutture specializzate.

Non tutti i pazienti possono essere trattati soltanto con i biologici e alcuni necessitano di ulteriori terapie. D'Amato ha sottolineato che questi farmaci hanno comunque modificato in modo profondo l’evoluzione dell’Egpa e la qualità di vita delle persone colpite.