Egpa, l’asma può nascondere una malattia grave: i segnali da riconoscere

Un’asma grave che torna appena si prova a ridurre i corticosteroidi, associata a sinusite con polipi nasali ed eosinofilia, può essere il primo segnale della granulomatosi eosinofila con poliangioite, nota come Egpa. Si tratta di una patologia rara e sistemica, capace di colpire diversi organi e di provocare danni irreversibili se non viene riconosciuta in tempo.

Maria D’Amato, pneumologa e ricercatrice dell’Unità di Pneumologia del Policlinico universitario Agostino Gemelli Irccs e dell’Università Cattolica del Sacro Cuore di Roma, ha richiamato l’attenzione sull’importanza del sospetto clinico durante il XXVII Congresso nazionale della pneumologia, promosso dalla Sip all’Auditorium Parco della Musica Ennio Morricone di Roma dal 3 al 5 ottobre.

Quando l’asma deve insospettire

Secondo D’Amato, il primo campanello d’allarme è spesso rappresentato da un’asma non controllata e poco sensibile alle terapie inalatorie. Il sospetto cresce quando la malattia risponde agli steroidi ma ricompare con forza nel momento in cui il trattamento viene ridotto, soprattutto se sono presenti problemi alle vie respiratorie superiori e una marcata quantità di eosinofili nel sangue.

In genere, un valore superiore a 1.000 cellule per microlitro può orientare verso l’Egpa, anche se la conta potrebbe risultare più bassa nei pazienti già sottoposti a terapia steroidea. «Non bisogna fermarsi alla diagnosi di semplice asma», ha avvertito la specialista, perché l’infiammazione dei vasi può coinvolgere reni, cuore, sistema nervoso e altri distretti dell’organismo.

Una diagnosi costruita in équipe

Il percorso comincia spesso dal medico di medicina generale e prosegue con lo pneumologo, che nella maggior parte dei casi è il primo specialista a valutare il paziente. L’immunologo e il reumatologo verificano l’eventuale presenza di vasculite e danni d’organo, oltre a considerare l’impiego di farmaci immunosoppressori nelle fasi iniziali.

A seconda delle manifestazioni possono essere coinvolti anche allergologo, nefrologo, cardiologo e neurologo. «La gestione deve restare affidata a centri esperti, dove un gruppo multidisciplinare possa valutare insieme ogni modifica della terapia», ha spiegato D’Amato. Dopo l’impostazione delle cure, una parte dell’assistenza può essere gradualmente trasferita sul territorio, mantenendo però il collegamento con le strutture specializzate.

I biologici hanno cambiato le cure

In passato il controllo dell’Egpa dipendeva soprattutto da corticosteroidi e immunosoppressori, con una gestione complessa e un peso rilevante degli effetti indesiderati. L’arrivo dei farmaci biologici, in particolare degli anti-interleuchina 5, ha ridotto l’attivazione e la presenza degli eosinofili sia nel sangue sia nei tessuti.

Le evidenze dello studio di fase 3 Mirra, condotto con mepolizumab attraverso un confronto randomizzato, in doppio cieco e controllato con placebo, hanno mostrato una significativa diminuzione dell’esposizione agli steroidi e la remissione nella maggior parte dei pazienti adulti esaminati. «I biologici hanno modificato profondamente il decorso della malattia e la qualità di vita», ha concluso la pneumologa, pur ricordando che alcuni pazienti continuano ad avere bisogno di trattamenti aggiuntivi.