Egpa, i farmaci biologici cambiano la cura: perché la diagnosi è decisiva

I farmaci biologici hanno modificato profondamente il decorso della granulomatosi eosinofila con poliangioite, o Egpa, migliorando anche la vita quotidiana di molti pazienti. La gestione resta complessa e condivisa tra più specialisti, ma oggi è possibile limitare il ricorso prolungato agli steroidi e i loro effetti indesiderati.

A sostenere questo cambiamento sono anche i risultati dello studio Mirra, una sperimentazione di fase 3 condotta con assegnazione casuale, doppio cieco e controllo con placebo. La ricerca ha analizzato mepolizumab negli adulti con Egpa, mostrando una riduzione significativa dell’esposizione ai corticosteroidi e il raggiungimento della remissione in una larga parte dei partecipanti.

La terapia richiede più specialisti

«La gestione resta sicuramente multidisciplinare: alcuni pazienti avranno comunque bisogno di altre terapie, ma i biologici hanno radicalmente cambiato la storia naturale della malattia e la qualità di vita di queste persone», ha spiegato Maria D'Amato, pneumologa e ricercatrice del Policlinico universitario Agostino Gemelli Irccs e dell’Università Cattolica del Sacro Cuore di Roma.

La scelta delle cure dipende dagli organi interessati e dall’andamento clinico. Lo pneumologo si occupa in genere della componente respiratoria, mentre immunologo e reumatologo valutano l’eventuale presenza di vasculite e di lesioni d’organo, oltre a considerare l’impiego di immunosoppressori soprattutto nelle fasi iniziali. Allergologo, nefrologo, cardiologo e neurologo possono entrare nel percorso quando la malattia coinvolge rispettivamente il sistema immunitario o reni, cuore e sistema nervoso.

L’asma può nascondere l’Egpa

Il sospetto diagnostico nasce spesso davanti a un’asma severa, difficile da controllare e poco sensibile ai trattamenti inalatori. Un segnale importante è la necessità continuativa di corticosteroidi: i sintomi diminuiscono durante la terapia, ma tornano rapidamente quando il dosaggio viene ridotto.

Altri elementi da non trascurare sono l’infiammazione delle vie respiratorie superiori, la rinosinusite associata a polipi nasali e un’eosinofilia marcata, generalmente oltre 1.000 cellule per microlitro. L’assunzione di steroidi può tuttavia abbassare questo valore e rendere meno evidente l’alterazione negli esami.

La diagnosi precoce evita conseguenze

Secondo D'Amato, il medico di medicina generale può avere un ruolo già nelle prime fasi, proprio perché l’Egpa può manifestarsi inizialmente con un’asma grave. Individuare gli indizi e indirizzare il paziente verso una struttura con esperienza consente di intervenire prima che la vasculite provochi danni permanenti.

«Qualora non si tratti di semplice asma ma di Egpa, è infatti possibile che si verifichi un danno d’organo, che potrebbe poi rivelarsi irreversibile», ha avvertito la specialista. Per questo, anche dopo l’impostazione della cura, è opportuno mantenere il collegamento con centri dedicati, dove un gruppo multidisciplinare possa rivalutare insieme sintomi, risposta ai farmaci ed eventuali modifiche del trattamento.

Dal congresso l’appello alla rete

In passato la terapia si basava soprattutto su corticosteroidi e immunosoppressori, con un percorso spesso gravoso. L’introduzione dei farmaci biologici, in particolare quelli diretti contro l’interleuchina 5, ha invece permesso di ridurre l’attivazione e la quantità di eosinofili presenti nel sangue e nei tessuti, diminuendo di conseguenza la dipendenza dagli steroidi.

Le considerazioni sono state presentate durante la XXVII edizione del Congresso nazionale della pneumologia, promosso dalla Sip-Società italiana di pneumologia all’Auditorium Parco della Musica Ennio Morricone di Roma dal 3 al 5 ottobre. L’incontro ha ribadito la necessità di una collaborazione stabile tra territorio e centri di riferimento, ancora poco numerosi per una patologia rara e grave.