Asma grave e polipi nasali: quando può nascondere l’Egpa

Un’asma difficile da controllare, soprattutto se accompagnata da sinusite con polipi nasali e da un’elevata presenza di eosinofili nel sangue, può essere il primo segnale della granulomatosi eosinofila con poliangioite, conosciuta anche come Egpa. Si tratta di una malattia rara e sistemica, capace di colpire diversi organi e di lasciare danni permanenti se non viene riconosciuta in tempo.

Maria D’Amato, ricercatrice ed esperta di malattie respiratorie dell’Unità di Pneumologia del Policlinico universitario Agostino Gemelli Irccs e dell’Università Cattolica del Sacro Cuore di Roma, ha affrontato il tema durante il XXVII Congresso nazionale della pneumologia della Società italiana di pneumologia, in programma dal 3 al 5 ottobre all’Auditorium Parco della Musica Ennio Morricone di Roma.

Il primo campanello è l’asma resistente

Nella maggior parte dei casi il percorso diagnostico comincia dal pneumologo. I pazienti arrivano con un’asma grave, poco sensibile ai corticosteroidi inalatori, possibili infiltrati polmonari e problemi alle vie respiratorie superiori, come la rinosinusite associata alla poliposi nasale.

Un ulteriore elemento da valutare è l’eosinofilia, spesso superiore a 1.000 cellule per microlitro. Il valore può apparire più basso quando la persona sta già assumendo corticosteroidi. Un segnale particolarmente importante è rappresentato dall’asma che migliora con gli steroidi, ma torna a peggiorare quando la terapia viene ridotta.

D’Amato ha sottolineato che “è cruciale giungere a una diagnosi precoce e, soprattutto, averne il sospetto clinico”. Distinguere l’Egpa da una forma di asma non complicata è essenziale, perché la vasculite può interessare organi diversi dall’apparato respiratorio.

Una rete di specialisti per evitare danni

Dopo il pneumologo possono entrare in gioco immunologo e reumatologo, chiamati a verificare l’eventuale presenza di lesioni d’organo e a stabilire se sia necessario ricorrere a farmaci immunosoppressori, soprattutto nelle fasi iniziali. Anche l’allergologo può contribuire alla valutazione e alla scelta del trattamento biologico più adatto.

Il coinvolgimento di altri distretti rende indispensabile un controllo articolato: nefrologo, cardiologo e neurologo vengono coinvolti quando emergono problemi a carico di reni, cuore o sistema nervoso. Secondo l’esperta, i centri specializzati devono mantenere un ruolo centrale anche quando la gestione ordinaria viene gradualmente trasferita sul territorio, perché le decisioni terapeutiche richiedono un confronto tra competenze diverse.

La malattia, ha spiegato D’Amato, “non si limita a erogare singole consulenze”, ma deve essere seguita da un gruppo capace di valutare insieme sintomi, caratteristiche individuali ed eventuali cambiamenti della cura.

I biologici hanno ridotto gli steroidi

In passato il trattamento si fondava soprattutto su corticosteroidi e immunosoppressori, con una gestione complessa e un peso rilevante degli effetti indesiderati. L’arrivo dei farmaci biologici, in particolare degli anti-interleuchina 5, ha cambiato l’approccio: queste terapie agiscono riducendo l’attivazione e la quantità degli eosinofili presenti nel sangue e nei tessuti.

Tra le evidenze citate dalla pneumologa c’è lo studio di fase 3 Mirra, condotto in modo randomizzato, con doppio cieco e confronto con placebo, che ha valutato mepolizumab negli adulti affetti da Egpa. I risultati hanno mostrato una diminuzione significativa dell’esposizione agli steroidi e il raggiungimento della remissione in una larga parte dei pazienti.

I farmaci biologici non eliminano la necessità di altre cure per tutti i malati, ma hanno modificato in modo sostanziale la storia della patologia e la qualità di vita. Per questo, l’individuazione precoce dei segnali sospetti e l’invio a strutture con esperienza restano i passaggi decisivi.