Sjögren sistemica, l’appello: “Va riconosciuta come malattia rara

L’assenza della malattia di Sjögren primaria sistemica dall’elenco delle patologie rare lascia migliaia di persone senza un quadro uniforme di tutele. A.N.I.Ma.S.S. Odv chiede che la condizione venga inserita nei Lea e nel Registro Nazionale delle Malattie Rare, sottolineando le conseguenze economiche e assistenziali per chi ne è colpito.

Cure necessarie ancora a carico dei pazienti

Secondo l’associazione, oggi molti malati devono sostenere personalmente il costo dei farmaci sostitutivi, considerati essenziali per la loro condizione. Restano inoltre a carico delle famiglie diverse prestazioni continuative, tra cui quelle odontoiatriche, podologiche e dermatologiche.

La presidente Lucia Marotta sostiene che il mancato riconoscimento alimenti una disparità nell’accesso alle cure. «Le persone malate devono pagarsi da soli i farmaci sostitutivi, vitali per chi soffre», ha affermato, richiamando anche il peso delle spese per l’assistenza specialistica.

Un’assistenza diversa da Regione a Regione

A.N.I.Ma.S.S. evidenzia anche la mancanza di un modello assistenziale omogeneo sul territorio nazionale. Se la forma primaria sistemica fosse classificata come rara, spiega l’organizzazione, le Regioni avrebbero Centri di riferimento e ambulatori multidisciplinari o interdisciplinari destinati a seguire i pazienti nella loro complessità.

La malattia è autoimmune, sistemica e degenerativa. L’infiltrazione di linfociti nelle ghiandole esocrine può provocare secchezza della bocca e degli occhi; nella forma primaria sistemica possono essere interessati anche stomaco, fegato, reni, cuore, pelle, organi genitali, esofago, pancreas, polmoni e intestino, oltre agli apparati osteo-articolare e cardiovascolare e al sistema nervoso centrale e periferico.

I numeri della forma primaria

La presidente di A.N.I.Ma.S.S. descrive la sindrome come una patologia difficile da riconoscere e potenzialmente estesa a più organi. Una relazione epidemiologica nazionale realizzata nel 2022 dalla Fondazione ReS su incarico dell’organizzazione indica, per la forma primaria, una prevalenza di 3,8 casi ogni 10.000 abitanti.

La stessa analisi segnala che la variante primaria sistemica è ancora meno frequente. In Italia, secondo i dati citati dall’associazione, le persone interessate sarebbero tra 16.000 e 20.000.

Il rischio di linfoproliferazione

Tra le malattie autoimmuni, la sindrome di Sjögren presenta il rischio più elevato di sviluppare linfoproliferazioni: il dato indicato è 44 volte superiore rispetto alla popolazione generale. La patologia può inoltre evolvere in linfoma di Hodgkin, associato a una mortalità compresa tra il 5% e l’8%.

Per A.N.I.Ma.S.S., questi elementi rafforzano la richiesta di riconoscimento della forma primaria sistemica nell’ambito delle malattie rare. L’obiettivo dichiarato è ottenere percorsi di presa in carico coordinati e tutele uniformi per i pazienti su tutto il territorio italiano.

ℹ️ Le informazioni contenute in questo articolo hanno scopo puramente informativo e non sostituiscono il parere del medico. Per qualsiasi dubbio sulla tua salute rivolgiti al tuo medico di fiducia.