Egpa, la diagnosi precoce può evitare danni irreversibili: cosa sapere

I farmaci biologici hanno modificato profondamente la gestione della granulomatosi eosinofila con poliangioite, nota come Egpa, migliorando anche la qualità di vita dei pazienti. «La gestione resta sicuramente multidisciplinare: alcuni pazienti avranno comunque bisogno di altre terapie, ma i biologici hanno radicalmente cambiato la storia naturale della malattia», ha spiegato Maria D'Amato, ricercatrice ed esperta di malattie dell'apparato respiratorio presso il Policlinico universitario Agostino Gemelli Irccs e l'Università Cattolica del Sacro Cuore di Roma.

Un ruolo centrale è svolto dagli anti-interleuchina 5, capaci di contenere sia l'attivazione sia la quantità degli eosinofili presenti nel sangue e nei tessuti. Le evidenze dello studio Mirra, una sperimentazione di fase 3 randomizzata, condotta in doppio cieco e con controllo mediante placebo, hanno mostrato che mepolizumab riduce in modo significativo il ricorso agli steroidi e può portare alla remissione una parte consistente degli adulti colpiti dalla malattia.

I biologici riducono il peso degli steroidi

Prima dell'arrivo di queste terapie, il trattamento dell'Egpa si fondava soprattutto su corticosteroidi e immunosoppressori, con una gestione complessa e un carico rilevante di effetti indesiderati. L'impiego dei biologici ha permesso di diminuire l'esposizione agli steroidi e, di conseguenza, anche le complicanze legate al loro utilizzo prolungato.

Non tutti i pazienti possono però essere trattati allo stesso modo. La scelta terapeutica deve tenere conto dei sintomi, degli organi interessati e della risposta individuale; per questo, anche dopo l'impostazione della cura, il controllo specialistico resta necessario.

Il sospetto nasce spesso dall’asma

L'intervento può iniziare già nello studio del medico di medicina generale, perché l'Egpa tende a manifestarsi inizialmente con una forma grave di asma. Il sospetto aumenta quando la malattia respiratoria non risponde adeguatamente ai corticosteroidi inalatori, oppure quando il miglioramento ottenuto con gli steroidi viene seguito da una nuova riacutizzazione durante la riduzione della terapia.

Altri segnali da valutare sono la rinosinusite, spesso accompagnata da poliposi nasale, e un'eosinofilia marcata, generalmente oltre 1.000 cellule per microlitro. Il valore può risultare più basso se la persona sta già assumendo steroidi. L'associazione tra questi elementi deve indurre a considerare l'Egpa e non soltanto un'asma difficile da controllare.

Una rete di specialisti per evitare danni

Lo pneumologo è spesso il primo specialista coinvolto, proprio per la presenza dei disturbi respiratori. In seguito, immunologo e reumatologo verificano l'eventuale interessamento degli organi e valutano se introdurre farmaci immunosoppressori, soprattutto nelle fasi iniziali; anche allergologo e immunologo possono contribuire alla selezione del biologico più adatto.

Poiché si tratta di una patologia sistemica, il percorso può richiedere anche nefrologo, cardiologo o neurologo. L'obiettivo è riconoscere rapidamente i danni già presenti e prevenire conseguenze permanenti: un organo colpito dalla vasculite può infatti subire lesioni irreversibili se la diagnosi arriva tardi.

Il ruolo dei centri esperti

Maria D'Amato ha sottolineato che la presa in carico dovrebbe avvenire in strutture con esperienza specifica, dove operi un gruppo multidisciplinare. Non si tratta soltanto di sommare consulenze diverse: i professionisti devono confrontarsi sulla situazione complessiva e decidere insieme eventuali variazioni della cura.

Dopo la definizione del trattamento, una parte della gestione può gradualmente essere trasferita sul territorio, mantenendo però il collegamento con i centri specializzati. La rarità e la gravità dell'Egpa rendono infatti importante proseguire i controlli in strutture di riferimento, ha osservato l'esperta durante la XXVII edizione del Congresso nazionale della pneumologia, organizzato dalla Società italiana di pneumologia a Roma dal 3 al 5 ottobre.